“一代女俠”鄭佩佩離世,她得的非典型帕金森為何是罕見病?

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曾出演《唐伯虎點秋香》里的華夫人、《仙劍奇俠傳》里的靈兒姥姥的一代銀幕“女俠”鄭佩佩,於美國當地時間7月17日去世,享年78歲。

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鄭佩佩

據媒體報道,2019年,鄭佩佩被診斷為患有神經退行性非典型帕金森綜合征,其非正式名字被稱為皮質基底節變性(cbd)。這是一種罕見病,其癥狀與帕金森病相似,但目前的治療方法卻無法緩解病情。她選擇將自己的大腦捐贈給brain support network(bsn),用於醫學研究。

在緬懷鄭佩佩女士的同時,或許大家會有疑問,為什麼我們時常聽到的“帕金森病”還會是一種罕見病?對此,上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院神經內科主任王剛進行了解讀。

資料顯示,1967年,cbd由美國麻省總院神經病理團隊的rebeiz等首次報告,疾病名稱來源於大腦不同解剖結構(皮質和基底節)的病理異常,以不對稱性額頂葉皮質及基底節病變為基礎,屬於一種tau蛋白病。

王剛表示,國際上報道,cbd每年的發病率僅0.62-0.92/10萬,我國目前還缺乏相應的流行病學數據,屬於帕金森疊加綜合征的一種類型。

從臨床來看,cbd發病年齡一般為60-80歲,屬於中老年好發的神經退行性疾病。其起病隱匿,運動癥狀主要表現為進行性、非對稱性起病的左旋多巴抵抗為特點的肌強直和步態不穩、肌張力障礙和肌陣攣,還可以影響高級皮層功能,出現肢體失用、認知損害等異常。

“近期,仁濟醫院帕金森病及相關運動障礙多學科整合門診(mdt)團隊就診斷了一例類似的cbd患者,進行了個體化對症治療干預。”王剛表示,事實上,皮質基底節變性的發病隱匿,臨床表現多樣,早期診斷有極大的挑戰。“皮質基底節變性既可以表現為帕金森病樣的癥狀,又可以表現為阿爾茨海默病樣的癥狀,最終的病理類型既可以是皮質基底節變性,也可以是非典型的阿爾茨海默病,即表現為皮質基底節綜合征的阿爾茨海默病,對臨床醫師而言頗具挑戰性,不易識別和診斷。”

“隨着檢測手段的進步,及時結合腦脊液檢查、pet影像、基因分析等輔助檢查可能有助於儘早確診和個體化治療。 ”王剛進一步表示,皮質基底節變性目前雖然仍缺乏可治癒的有效手段,但通過早期發現,明確疾病病理類型,以對症治療為主,通過藥物及非藥物治療,如包括物理治療、語言治療、神經心理治療等,同樣可以起到延緩疾病發展,提高生活質量的作用。同時,一些新型的研究方法正在臨床試驗中。

疑似cbd患者可以去哪裡就診?對此,王剛介紹,cbd就診優先推薦綜合性三級醫院的運動障礙或認知障礙多學科(mdt)門診或專病門診。

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