【來源：長春晚報】
醫生一句正常的問詢
竟牽出了母女共患病
的殘酷現實
近日，51歲的金女士（化名）因為口乾、滿口爛牙在醫院住院治療。期間在醫生的提醒下，她23歲的女兒被查出紅斑狼瘡。好在及時發現，病情得到控制。
浙江省寧波市醫療中心李惠利醫院張瑾主任醫師表示，臨床中母女雙雙都患有紅斑狼瘡的病例不在少數，遺傳因素在系統性紅斑狼瘡的發病中起著重要作用。
媽媽去看病，女兒也確診了？
當拿到女兒的報告單時，金女士不禁流下了自責的眼淚。因為自己患有乾燥綜合征、紅斑狼瘡，如今還將紅斑狼瘡遺傳給了女兒。但想到醫生說的「幸虧及時發現」，女兒的病情相對較輕，她又慶幸自己無意間的一句話竟透露了這麼重要的信息。
金女士這一年多來的狀況可以說是十分煎熬。起初，她每天口乾到不行，嘴巴舌頭像黏住了，一直想喝水。這期間，她原本好好的一口牙也變得發黑、鬆動，甚至脫落。醫生在檢查時還發現，她的白細胞一直偏低。
為此，她在血液科、口腔科等多個科室輾轉就醫，每周都要去醫院報到，挂號單有厚厚一疊。然而，看了這麼多醫生，癥狀和指標沒有任何好轉，反而更差，牙齒一半都爛光了。在一位醫生的提醒下，她來到風濕免疫科就診。
李惠利醫院風濕免疫科張瑾主任醫師在詳細了解金女士的病史後，高度懷疑是乾燥綜合征。經過各項指標和癥狀，金女士得到了確診。在檢查中，她的紅斑狼瘡抗體也是陽性。這意味著，她極有可能同時患有兩種結締組織病。
被收治入院後，風濕免疫科陳阿瓊醫生對金女士進一步詢問。「阿姨，您平時臉上會不會起紅疹，特別是曬過太陽後？」皮疹、光過敏是紅斑狼瘡典型的癥狀之一。
金女士搖搖頭說：「我沒有這種情況，不過我女兒有，已經有五六年了。」金女士的這句話引起了陳阿瓊的重視。
臨床研究表明，遺傳與系統性紅斑狼瘡的發病有密切相關性，該病具有家族聚集性和遺傳傾向，如果一級或二級的親屬患有紅斑狼瘡，則患病率要遠遠高於正常人。而且紅斑狼瘡發病率男女比例為1:9，女兒更容易被遺傳。
在陳阿瓊的建議下，金女士的女兒曉涵（化名）去做了抗核抗體譜化驗檢查，結合其他檢查報告和癥狀，曉涵被確診為系統性紅斑狼瘡。
這個結果對一家人造成了極大的打擊，唯一慶幸的是，由於及早發現，曉涵目前的情況並不嚴重，表現出來的癥狀也僅為光過敏導致的面部紅疹。經過免疫調節治療後，病情得到控制。
紅斑狼瘡是遺傳病？
據張瑾介紹，系統性紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，其發病機制與遺傳、雌激素、環境以及感染等因素有關。
該病好發於育齡期女性，正是因為雌激素在紅斑狼瘡發病過程中起很大的作用，很多女性在懷孕以後才發現患有系統性紅斑狼瘡，或者使系統性紅斑狼瘡病情加重，其罪魁禍首也就是「懷孕後不斷升高的雌激素水平」。
紫外線是最重要的環境因素。狼瘡患者對紫外線的敏感性極高，暴晒不僅可能誘發或加劇皮膚病變，還可能直接導致疾病暴發。
因此，狼瘡患者在日常生活中應嚴格避免長時間暴露在陽光下，採取物理防晒措施如穿著長袖衣物、佩戴寬邊帽和太陽鏡，並選用spf>50的防晒霜進行保護。此外，對於同樣具有光過敏癥狀的其他風濕病患者，也應加強防晒意識，減少不必要的健康風險。
許多研究表明系統性紅斑狼瘡與病毒感染有關，如eb病毒感染、巨細胞病毒感染等。
由此可見，系統性紅斑狼瘡雖然具有遺傳傾向性，其發病是多因素相互作用的結果，這裡的遺傳是指患者攜帶遺傳易感基因，並不代表狼瘡是一種遺傳病。
紅斑狼瘡的臨床表現具有高度異質性，不同患者的臨床表現各不相同。包括發熱、疲乏等全身癥狀；面頰部蝶形紅斑、口腔潰瘍等皮膚黏膜損害癥狀；關節炎、肌痛等肌肉骨骼相關癥狀；心包積液、胸腔積液等多漿膜腔積液；腎臟、肺、心臟、消化系統、神經系統、血液系統受累等。
「對於出現發熱、皮疹、關節炎、口腔潰瘍、脫髮等相關癥狀，合併自身免疫證據（如自身抗體陽性、補體降低等）的年輕女性，需高度警惕。」張瑾提醒。
不過，這並不意味著紅斑狼瘡患者就無法懷孕生子。
紅斑狼瘡能治癒嗎？會致命嗎？
目前，紅斑狼瘡依然屬於重大疑難疾病的範疇。隨著近年來治療理念和診治水平的提高，這一疾病5年生存率超過90%，20年生存率可達到60%以上。
張瑾主任說：雖然目前的醫療手段尚不能根治紅斑狼瘡，但經過規範治療，大部分患者能夠較好地實現臨床緩解。只要平時遵醫囑用藥和定期複查，保持各項指標基本正常，那麼就不需要過於擔心。
◆來源：杭州交通918
本期編輯：馬玉華
值班主任：梁爽
三審：朱寶明
