美籍华人演员郑佩佩患的是个啥病？武侠动作拍多了惹的祸？

美籍华人演员郑佩佩去世

媒体报道，深受老一代影视粉丝喜爱的美籍华人演员郑佩佩于2024年7月17日在美国去世，引发了贵圈的系列祭奠风潮。

据称，导致郑佩佩死亡的是一种“罕见、不治之症”。

有朋友好奇：这到底是一种啥样的疾病，以至于医学发展到今天仍束手无策？

"tau蛋白病"家族的皮质基底节变性

郑佩佩所患的是绝大多数人闻所未闻的皮质基底节变性（corticobasal degeneration，cbd）。

这是一种什么样的疾病呢？我们可以从人们相对熟悉的“老年痴呆”，即阿尔茨海默病说起。

近年来，随着身边病例的增多和宣教的深入，人们对阿尔茨海默病已经有了相当的认识。

简单来说，阿尔茨海默病是一种主要发生在老年期、以认知和行为障碍为主要表现的中枢神经退行性疾病。

但是，发生在老年期的中枢神经退行性疾病并不止有阿尔茨海默病一种，还有其他很多不同的类型。

研究表明，在病理学上，阿尔茨海默病主要有两种改变，β淀粉样蛋白（aβ）沉积和神经原纤维缠结。科学界对前者的研究投入非常巨大，尽管获得了相当深入的认识，但在以清除aβ淀粉样斑块为治疗靶点的药物开发方面，迄今尚未取得令人满意的治疗效果。由此，很多研究者开始将关注点切换到了与神经原纤维缠结密切相关的tau蛋白上来。

研究显示，tau蛋白是一种广泛存在于正常神经细胞内用来维持微管系统结构和功能的蛋白质，称为微管相关蛋白（microtubule-associated protein，map）。

在某些情况下，tau蛋白出现一些异常改变，就会引起神经原纤维缠结，导致系列神经退行性疾病的发生。

研究已知， tau蛋白异常不仅见于阿尔茨海默病，异常tau蛋白沉积在脑内不同部位的存在于神经元或胶质细胞内，形成含有异常tau蛋白的包涵体，就会表现为以认知障碍（痴呆症状）和行为异常为临床表现的不同退行性疾病，包括：

进行性核上性麻痹，皮质基底节变性，pick病，一些额颞叶痴呆和慢性创伤性脑病，以及其他更多脑退行性疾病。

也就是说，发生在郑佩佩身上的是以异常tau蛋白沉积为病理表现的"tau蛋白病"中的一种。

行为障碍为主的皮质基底节变性

相对于阿尔茨海默病和帕金森氏病，皮质基底节变性少见得多，主要呈现散发性，没有发现明显的遗传性。

相对于阿尔茨海默病，皮质基底节变性行为障碍更为突出，通常表现为肢体肌张力障碍，运动不能-僵硬，失用症和语言障碍(失语症)，当然也存在一定的认知和人格障碍。

行为障碍为主，主要是因为病变主要发生在与运动相关的大脑额顶叶和基底节。

郑佩佩的疾病是因为武侠片拍多了？

这种疾病更多表现在运动和行为障碍，这也是郑佩佩的女儿认为她妈妈的疾病与武侠动作拍多了有关的原因。

那么，是不是像她的女儿认为的那样，郑佩佩的疾病真的与武侠动作拍多了有关呢？

目前的研究认为，皮质基底节变性的病因未明，既没有找到明显的遗传性发病因素，也没有找到明确的环境因素。

也就是说，没有证据可以表明郑佩佩的疾病是不是与武侠片拍多了有关。

好消息是，皮质基底节变性发病通常很晚

皮质基底节变性的另一个重要特征是，其明显的迟发性，即发病通常很晚。

流行病学调查发现，皮质基底节变性通常出现在第六个十年，即60岁以上，平均发病年龄为64左右，对男性和女性没有偏见，同样会受到影响。

坏消息是，没得治疗，预后不良

我们也不能报喜不报忧。

对于这种疾病的第一个坏消息是，迄今为止，这种疾病没有针对性治疗方法可用，即俗称的“没得治”；

第二个坏消息是，这是一种预后不良的慢性疾病，平均病程仅有6.6年。

这意味着，这种疾病的患者确诊后平均只能活6.6年。

当然了，不幸中的万幸是，皮质基底节变性患者通常不会在发病后第一年内死亡，至少来得及安排好身后事，然后等待死亡的来临。