昨天，知名演員鄭佩佩所屬經紀公司凱藝國際發文證實鄭佩佩於美國時間2024年7月17日去世，享年78歲。
據variety報道，2019年，鄭佩佩被診斷患有神經退行性非典型帕金森綜合征——皮質基底節變性 (corticobasal degeneration, cbd)。
這是一種罕見病，其癥狀與帕金森病相似，但目前的治療方法無法延緩疾病進展。鄭佩佩選擇將大腦捐贈給brain support network(bsn)，用於醫學研究。大眾對帕金森比較熟悉，對非典型性的皮質基底節變性了解甚少。
與帕金森病症表現很相似
確診後平均壽命不到7年
浙江醫院神經內科樓躍副主任醫師表示，皮質基底節變性是一種慢性神經退行性疾病，罹患該病後神經細胞會持續變性死亡。皮質基底節變性的病症表現和帕金森病很像，屬於帕金森疊加綜合征的一種類型。
「皮質基底節變性主要的發病人群在60-80歲，平均發病年齡63歲，病程進展比帕金森病快，基本確診後的平均壽命為6.5年。」樓躍醫師提到，該病的發病率較低，據相關統計，每10萬人中大概有4.9-7.3人發病。
樓躍醫師說，皮質基底節變性的病症表現分為兩類：第一類是帕金森樣癥狀，如肌強直、動作緩慢、步態異常、肢體抖動等，且步態異常表現比帕金森病嚴重；第二類是大腦皮層受損表現，比如失用症（指令動作無法完成）、異己體綜合征（不認識自己的身體，覺得自己的身體是別人的）、非流性失語（無法完整表述一段較長的語句）、痴呆（早期較少出現）、感覺異常（手臂的麻木、疼痛感）。
由於兩類病症在不同病人身上可以是多種組合的特徵，很多時候臨床上診斷該病很容易和帕金森病、阿爾茨海默病混淆。
60多歲患者出現平衡障礙2年
確診後一年已無法獨立行走
此前鄭佩佩女兒接受採訪時，提到母親身體狀況變差，行動變慢，主要是因為她以前拍打戲過度的原因。今年5月，劉濤在《花兒與少年5·絲路季》中就曾透露鄭佩佩的身體堪憂， 「需要攙扶着。」如此說來，或許鄭佩佩也出現了較嚴重的肌強直、步態異常表現。
樓躍醫師從醫多年只碰到過一位皮質基底節變性患者。「這個患者是一位60多歲的女性，當時來門診的時候已出現了2年多行走困難、平衡障礙，在轉身時尤為明顯。當時我查體發現她還出現了強直肢體，但認知還處於正常範圍。查體還發現存在右下肢感覺障礙，異己肢綜合征，進一步做了磁共振檢查，發現皮層萎縮嚴重。和臨床表現結合後，考慮診斷為皮質基底節變性。」
樓躍醫師為這位患者進行了對症藥物治療，但一年後患者病情已進展到不能獨立行走，後續就一直卧床。
該病不會遺傳
目前臨床上沒有特效療法
皮質基底節變性直到1989年才被描述出準確的病症表現，距今也不過30多年。病理標準於2002年建立，臨床診斷標準於2013年才建立，距今還不到十年。
為什麼會得這種病？樓躍醫師說，目前醫學上都尚沒有完全明確。目前認為皮質基底節變性是一種散發性tau蛋白病。也就是說，該病是由於一種異常的tau蛋白在大腦中異常聚集引起的。且該病是散發性的，不會遺傳，也與環境接觸沒有關係。
從上述樓躍醫師接診的患者來看，皮質基底節變性預後差，目前尚無有效的根治方法。對症治療對於改善癥狀(帕金森綜合征、肌張力障礙、肌陣攣、痴呆)具有一定作用，但效果通常不令人滿意。
醫學上一直持續進行研究，最近神經病理學和生理病理學發現對該病有了新的認識，但還沒有找到針對這種疾病的改良療法。
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