「不死的癌症」——紅斑狼瘡,到底有多兇險?

近日,紅斑狼瘡相關話題頻頻登上微博熱搜,引發了眾多網友的關注。那麼紅斑狼瘡究竟是什麼病?出現哪些癥狀要值得警惕?它能治癒嗎?

多發於育齡期女性,出現這些癥狀要當心

公開資料顯示,紅斑狼瘡是一類慢性、反覆發作的自身免疫性疾病的總稱,常見於育齡期女性。紅斑狼瘡最具特徵性的癥狀為面頰部出現蝶形紅斑,而「狼瘡」的名字正是因為過去人們認為該病的面部紅斑表現,像是被狼咬傷所致。

紅斑狼瘡也有多種類型,其中系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種典型的自身免疫性結締組織病多見於15~40歲生育期女性,兒童亦有發病,約佔全部SLE病例的20%。近年來,系統性紅斑狼瘡在兒童的發生率明顯上升。並且與成人相比兒童SLE要比成人起病更急,病情更重,病程更長

系統性紅斑狼瘡SLE是世界三大疑難病症之一。它的鮮明特點是慢性病,不易根治,需長期治療,並且患者長期遭受折磨,同時也被稱為「不死癌症」。

系統性紅斑狼瘡因可以出現多個器官受累癥狀多樣且複雜

以下為相關癥狀

全身癥狀:發熱 (低、中度熱為主) 、乏力、疲倦、厭食、體重下降等。

皮膚與黏膜癥狀:包括蝶形紅斑、黏膜潰瘍、脫髮及斑禿,以及手指及掌腹部紅色痛性結節、甲周紅斑皮膚潰瘍、指端缺血壞死等。其中,紅斑樣皮疹,約出現於一半左右的患者,早期患者出現幾率更低。

肌肉、關節癥狀:有關節痛及活動受限,肌痛及肌無力。

神經精神癥狀:如頭痛、澹妄、癲病、妄想或幻覺、昏迷、周圍神經炎等多種表現。

腎臟受累癥狀:可有血尿、血壓升高、全身水腫、食慾減退、晨起噁心嘔吐、皮膚痙癢、出血傾向等癥狀。

肺臟受累癥狀: 可表現為肺泡炎、間質性肺炎、細支氣管炎、肺泡出血等多種臨床癥狀。

血液系統受累癥狀:包括貧血、白細胞和血小板減少癥狀,部分患者還可有輕、中度淋巴結腫大。具體可表現為皮膚黏膜蒼白、乏力、頭暈、食慾減低、有出血傾向等。

心血管系統受累癥狀:可表現出心包炎、心內膜炎、心肌損害、冠狀動脈損害的癥狀。具體可表現為心前區不適、氣短、心悸、心功能不全等。

消化系統受累癥狀:除了會表現出食慾減退、噁心、嘔吐、腹痛等非特異性癥狀外,如引起腸道、胰腺肝臟等臟器的病變,也會有相應的表現。

淚腺、唾液腺受累癥狀:可出現口、眼乾燥癥狀。

眼部受累癥狀:主要是視力降低,甚至致盲。

漿膜炎癥狀:表現為胸腔積液、心包積液及腹腔積液等。具體可表現出胸悶、氣促、呼吸困難、心悸、腹脹、食慾減退等。

我國約有100萬名SLE患者,發病率居世界第二

中華醫學會風濕病學分會制定的《2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南》(以下簡稱《診療指南》)顯示,我國SLE發病率約為3070/10萬。國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心發佈的《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》(以下簡稱《報告》)指出,據估測,我國約有100 萬名SLE患者,發病率位居全球第二。根據《報告》,我國SLE患者的10年生存率雖已升至目前的89%,但25-30年後的存活率呈斷崖式下降,僅為30%。

國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心主任、北京協和醫院風濕免疫科主任曾小峰在對《報告》進行解讀時指出,目前我們已經實現了SLE患者的10年生存率與發達國家水平相當的目標。但隨着病程的延長,幾乎所有SLE患者都會出現不同程度的臟器受累,伴隨逐漸累積的臟器受累的不可逆損傷,最終造成多器官功能衰竭,導致患者死亡。

被稱為「不死的癌症」尚不能治癒

目前研究認為,系統性紅斑狼瘡SLE是遺傳因素、環境因素(如紫外線、病毒感染、藥物、生物製品、血製品等)、性激素異常、妊娠、分娩造成的損傷、社會心理等多種因素綜合作用的結果。

迄今為止紅斑狼瘡不可治癒,無法根治。治療目標為改善癥狀、控制病情,保證長期生存、預防器官損傷,儘可能降低疾病的活動度和減少藥物不良反應,提高患者生活質量並指導患者管理疾病。

通常情況下,系統性紅斑狼瘡主要通過應用糖皮質激素聯合免疫抑製劑進行治療。但是長期使用激素會帶來不少的副作用,比如變胖、多毛。很多患者因為不能接受便隨意停葯,也有一些患者感覺自己病情好轉了也自主停葯,結果導致病情複發,反而使用激素劑量更大。因此為了高效的治療效果患者在就診時應該謹遵醫囑

紅斑狼瘡在我國是一種常見的慢性病只是一個難以治癒的疾病並不是一個不治之症隨着SLE診治水平的不斷提高,SLE患者的生存率大幅度提高。SLE已由既往的急性、高致死性疾病轉為慢性、可控性疾病。

國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心辦公室主任、北京協和醫院風濕免疫科副主任李夢濤曾在《報告》解讀會上介紹,目前,國內外風濕免疫疾病的基礎、臨床、轉化研究都取得了豐碩成果,生物製劑等靶向藥物的問世給系統性紅斑狼瘡患者減少激素用量、實現器官保護帶來了可能。本文資料來源於網絡

此文由醫家頭條撰寫

未經授權,不得私自轉載

——END——