一代俠女離世,被診斷患有該病!確診後平均壽命不到7年,且會出現這些異常表現……

娛樂頭條 5872℃

昨天,知名演員鄭佩佩所屬經紀公司凱藝國際發文證實鄭佩佩於美國時間2024年7月17日去世,享年78歲。

一代俠女離世,被診斷患有該病!確診後平均壽命不到7年,且會出現這些異常表現…… - 陸劇吧

據variety報道,2019年,鄭佩佩被診斷患有神經退行性非典型帕金森綜合征——皮質基底節變性 (corticobasal degeneration, cbd)。

這是一種罕見病,其癥狀與帕金森病相似,但目前的治療方法無法延緩疾病進展。鄭佩佩選擇將大腦捐贈給brain support network(bsn),用於醫學研究。大眾對帕金森比較熟悉,對非典型性的皮質基底節變性了解甚少。

與帕金森病症表現很相似

確診後平均壽命不到7年

浙江醫院神經內科樓躍副主任醫師表示,皮質基底節變性是一種慢性神經退行性疾病,罹患該病後神經細胞會持續變性死亡。皮質基底節變性的病症表現和帕金森病很像,屬於帕金森疊加綜合征的一種類型。

「皮質基底節變性主要的發病人群在60-80歲,平均發病年齡63歲,病程進展比帕金森病快,基本確診後的平均壽命為6.5年。」樓躍醫師提到,該病的發病率較低,據相關統計,每10萬人中大概有4.9-7.3人發病。

樓躍醫師說,皮質基底節變性的病症表現分為兩類:第一類是帕金森樣癥狀,如肌強直、動作緩慢、步態異常、肢體抖動等,且步態異常表現比帕金森病嚴重;第二類是大腦皮層受損表現,比如失用症(指令動作無法完成)、異己體綜合征(不認識自己的身體,覺得自己的身體是別人的)、非流性失語(無法完整表述一段較長的語句)、痴呆(早期較少出現)、感覺異常(手臂的麻木、疼痛感)。

由於兩類病症在不同病人身上可以是多種組合的特徵,很多時候臨床上診斷該病很容易和帕金森病、阿爾茨海默病混淆。

60多歲患者出現平衡障礙2年

確診後一年已無法獨立行走

此前鄭佩佩女兒接受採訪時,提到母親身體狀況變差,行動變慢,主要是因為她以前拍打戲過度的原因。今年5月,劉濤在《花兒與少年5·絲路季》中就曾透露鄭佩佩的身體堪憂, 「需要攙扶着。」如此說來,或許鄭佩佩也出現了較嚴重的肌強直、步態異常表現。

一代俠女離世,被診斷患有該病!確診後平均壽命不到7年,且會出現這些異常表現…… - 陸劇吧

樓躍醫師從醫多年只碰到過一位皮質基底節變性患者。「這個患者是一位60多歲的女性,當時來門診的時候已出現了2年多行走困難、平衡障礙,在轉身時尤為明顯。當時我查體發現她還出現了強直肢體,但認知還處於正常範圍。查體還發現存在右下肢感覺障礙,異己肢綜合征,進一步做了磁共振檢查,發現皮層萎縮嚴重。和臨床表現結合後,考慮診斷為皮質基底節變性。」

樓躍醫師為這位患者進行了對症藥物治療,但一年後患者病情已進展到不能獨立行走,後續就一直卧床。

該病不會遺傳 

目前臨床上沒有特效療法

皮質基底節變性直到1989年才被描述出準確的病症表現,距今也不過30多年。病理標準於2002年建立,臨床診斷標準於2013年才建立,距今還不到十年。 

為什麼會得這種病?樓躍醫師說,目前醫學上都尚沒有完全明確。目前認為皮質基底節變性是一種散發性tau蛋白病。也就是說,該病是由於一種異常的tau蛋白在大腦中異常聚集引起的。且該病是散發性的,不會遺傳,也與環境接觸沒有關係。

從上述樓躍醫師接診的患者來看,皮質基底節變性預後差,目前尚無有效的根治方法。對症治療對於改善癥狀(帕金森綜合征、肌張力障礙、肌陣攣、痴呆)具有一定作用,但效果通常不令人滿意。

醫學上一直持續進行研究,最近神經病理學和生理病理學發現對該病有了新的認識,但還沒有找到針對這種疾病的改良療法。

歡迎加入「神經內外科-浙醫在線交流群」

標籤: 娛樂頭條