受訪專家：北京醫院神經內科首席專家 陳海波
環球時報健康客戶端記者 牛雨蕾
7月19日中午，經紀公司發文證實，著名演員鄭佩佩於17日在美國舊金山去世，享年78歲。2019年，她曾被診斷患有神經退行性非典型帕金森綜合征——皮質基底節變性。這是一種罕見病，癥狀與帕金森病相似，但目前的治療方法無法減緩病情發展。有消息稱，鄭佩佩選擇了在死後捐贈大腦，用於醫學研究。
北京醫院神經內科首席專家陳海波告訴“環球時報健康客戶端”記者，皮質基底節變性是一種慢性進展性神經變性疾病，在癥狀上與帕金森綜合征高度相似，但又有其特殊性，因此被稱“非典型帕金森綜合征”。帕金森的病變主要累及紋狀體，位於基底節部分，一般不影響大腦皮質層，而皮質基底節變性則疊加了皮質層病變，因此完全可將其和帕金森病看作兩種疾病。
陳海波介紹：“該病從發病機理上來說，與tau蛋白（微管蛋白）病變，在皮質和基底節沉積後導致腦細胞損傷、死亡有關。”初始階段往往呈現大腦一側的頂葉皮質萎縮。但tau蛋白為什麼會在大腦中異常聚集沉積，又為什麼會導致這一疾病目前尚不清楚。
患病後病人會表現出肢體運動遲緩、無法保持平衡等典型的帕金森癥狀，還會有大腦高級功能受損的典型癥狀。具體來說，人的大腦功能被分為初級、高級兩種。初級功能包括運動、發聲、聽覺、觸覺等。高級功能則是認知、運用功能，即把通過初級功能感知到的信息整合起來的能力，比如，看到一個蘋果後通過將果子的形狀、質地、顏色、觸覺以及味覺等綜合判斷知道它是一個蘋果，能把人體發出的各種聲音組織成語言來表達自己的想法和觀點，知道做飯要先洗菜切菜後再下鍋等。皮質基底節變性會導致皮層高級感知能力喪失，比如在不看的情況下，將金屬鑰匙放在患者手中後，雖然患者會感覺東西是涼的、質地硬的、形狀是長的帶齒等，但不能綜合這些信息判斷其為鑰匙，或能說字詞但無法組織成句子，或做飯時會直接把帶着泥土和繩子的蔬菜直接下鍋，患者還會出現一種奇怪的現象叫異己手，他感覺手不是自己的，不聽自己指揮，甚至手會不受控制地來回揮動。
陳海波表示，皮質基底節變性只要發病就不可逆轉，隨患者腦部的細胞損傷逐漸加重，身體會出現癱瘓、甚至卧床，長期以往機體抵抗力下降，易反覆感染，最終導致死亡。帕金森病已經有許多藥物、非藥物的治療措施可改善癥狀，尤其對早期患者的效果非常好。但皮質基底節變性則基本沒有有效治療辦法，臨床上所有針對它的治療都是支持性手段。例如，無法走路後可藉助輪椅或由他人照料，也可進行簡單的康復訓練，讓患者盡量延長能活動的時間、減少感染的機會、延長壽命等。目前還沒有任何藥物或手術治療能改善癥狀、延緩疾病進展。陳海波直言：“比漸凍症還難治。”
陳海波表示，一旦出現動作不靈活、語言障礙等異常表現，一定要及時就醫，“不過，大家也無需過度擔心，皮質基底節變性是一種罕見病，發病率僅為每10萬人0.6~0.9人。”▲
責編：潘子虎
主編：張冕
