美國當地時間7月17日
“武俠影后”鄭佩佩女士
在美國舊金山去世
享年78歲
此前報道：
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鄭佩佩生前確診罕見病，選擇捐贈大腦用於研究；女兒悼念：母親是最無私的人之一
鄭佩佩患罕見病
將捐獻大腦用於研究
據媒體報道，2019年，鄭佩佩被診斷患有神經退行性非典型帕金森綜合征——非正式名稱為皮質基底節變性 (corticobasal degeneration, cbd)。這是一種罕見病，其癥狀與帕金森病相似，但目前的治療方法無法緩解病情。
據悉，鄭佩佩選擇將大腦捐贈給brain support network(bsn)，用於醫學研究。
2015年底，在確診此病前，鄭佩佩曾在接受媒體採訪時表示：“我曾對我的孩子們說，我走後，骨灰要灑在黃浦江里。不過因為前兩年，我已經決定把遺體捐給香港大學，按照慣例，做完研究後，骨灰要灑在香港大學的校園裡，所以可能就不會灑在黃浦江了，但我一直為我是一個上海人而自豪。”
cbd≠帕金森病！
每年每10萬人發病率不到1人
復旦大學附屬華山醫院神經內科鬱金泰教授指出，cbd不同於帕金森病，“兩者的病理不同，前者屬於tau蛋白異常，而帕金森病則涉及α-突觸核蛋白。cbd比帕金森病進展更快，至今暫無特效藥。”
數據顯示，cbd是一種極為罕見的病症，每年每10萬人發病率不到1人，一般發病年齡為60歲至80歲，平均年齡63歲。該病初發時癥狀隱蔽，常被誤診為帕金森病或其他變性疾病。主要臨床表現為逐漸加劇的不對稱肌強直和功能喪失，伴隨着肢體僵硬、肌張力障礙及失用等癥狀。隨着時間推移，部分患者還會遭受認知障礙、行為改變及語言能力喪失等困擾。
其病因主要包括3方面：
➤ 遺傳因素：部分cbd患者存在家族遺傳史。
➤ 環境因素：接觸某些環境毒物（如殺蟲劑、除草劑、三氯乙烯等）可能增加患cbd的風險。
➤ 年齡因素：隨着年齡的增長，機體各臟器功能逐漸退化，體內多巴胺等神經遞質水平下降，可能誘發或加速cbd的發生。
cbd早期如何識別？如何干預？
上海瑞金醫院專家
近日詳細解讀
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怎麼早期識別？
▶ 運動癥狀：
▶ 高級皮層癥狀：
1. 失用：受累肢體的失用是其核心癥狀之一。觀念運動性失用為最常見的類型（患者失去依靠語義記憶完成動作的能力，表現為不能按照指令完成複雜動作或模仿動作，但患者知道如何做，並可說出，可自發完成相關動作。
2. 異己肢：表現為複雜無意識的肢體運動，或感覺肢體不是自己的一部分且有其自己的意志，也可僅僅表現為簡單的肢體不受控制的抬高。
3. 皮層感覺障礙：表現為麻木或刺痛，受累關節位置覺、兩點辨別覺、實體感覺障礙，也可出現視覺忽視。
4. 言語障礙：表現為原發性進行性失語，其中進行性非流利性失語為最常見的類型。cbd失語可發展為緘默。言語失用症可以單獨出現也可與失語同時出現。
5. 認知障礙和精神癥狀：可出現遺忘型的認知障礙，常常導致其誤診為阿爾茨海默病。精神癥狀常表現為淡漠、抑鬱或額葉行為障礙（性格改變、行為異常、易激、衝動控制障礙、性慾亢進），很少出現視幻覺。
此外，約有37％的cbd患者早期有水平掃視困難，63％的患者病程中出現核上性眼肌麻痹，但常出現在疾病晚期。約有50％的cbd患者伴有腱反射活躍或亢進。
早期干預降低風險的辦法
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來源：新民晚報綜合上海瑞金醫院
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