美籍華人演員鄭佩佩去世
媒體報道，深受老一代影視粉絲喜愛的美籍華人演員鄭佩佩於2024年7月17日在美國去世，引發了貴圈的系列祭奠風潮。
據稱，導致鄭佩佩死亡的是一種“罕見、不治之症”。
有朋友好奇：這到底是一種啥樣的疾病，以至於醫學發展到今天仍束手無策？
"tau蛋白病"家族的皮質基底節變性
鄭佩佩所患的是絕大多數人聞所未聞的皮質基底節變性（corticobasal degeneration，cbd）。
這是一種什麼樣的疾病呢？我們可以從人們相對熟悉的“老年痴呆”，即阿爾茨海默病說起。
近年來，隨着身邊病例的增多和宣教的深入，人們對阿爾茨海默病已經有了相當的認識。
簡單來說，阿爾茨海默病是一種主要發生在老年期、以認知和行為障礙為主要表現的中樞神經退行性疾病。
但是，發生在老年期的中樞神經退行性疾病並不止有阿爾茨海默病一種，還有其他很多不同的類型。
研究表明，在病理學上，阿爾茨海默病主要有兩種改變，β澱粉樣蛋白（aβ）沉積和神經原纖維纏結。科學界對前者的研究投入非常巨大，儘管獲得了相當深入的認識，但在以清除aβ澱粉樣斑塊為治療靶點的藥物開發方面，迄今尚未取得令人滿意的治療效果。由此，很多研究者開始將關注點切換到了與神經原纖維纏結密切相關的tau蛋白上來。
研究顯示，tau蛋白是一種廣泛存在於正常神經細胞內用來維持微管系統結構和功能的蛋白質，稱為微管相關蛋白（microtubule-associated protein，map）。
在某些情況下，tau蛋白出現一些異常改變，就會引起神經原纖維纏結，導致系列神經退行性疾病的發生。
研究已知， tau蛋白異常不僅見於阿爾茨海默病，異常tau蛋白沉積在腦內不同部位的存在於神經元或膠質細胞內，形成含有異常tau蛋白的包涵體，就會表現為以認知障礙（痴呆癥狀）和行為異常為臨床表現的不同退行性疾病，包括：
進行性核上性麻痹，皮質基底節變性，pick病，一些額顳葉痴呆和慢性創傷性腦病，以及其他更多腦退行性疾病。
也就是說，發生在鄭佩佩身上的是以異常tau蛋白沉積為病理表現的"tau蛋白病"中的一種。
行為障礙為主的皮質基底節變性
相對於阿爾茨海默病和帕金森氏病，皮質基底節變性少見得多，主要呈現散發性，沒有發現明顯的遺傳性。
相對於阿爾茨海默病，皮質基底節變性行為障礙更為突出，通常表現為肢體肌張力障礙，運動不能-僵硬，失用症和語言障礙(失語症)，當然也存在一定的認知和人格障礙。
行為障礙為主，主要是因為病變主要發生在與運動相關的大腦額頂葉和基底節。
鄭佩佩的疾病是因為武俠片拍多了？
這種疾病更多表現在運動和行為障礙，這也是鄭佩佩的女兒認為她媽媽的疾病與武俠動作拍多了有關的原因。
那麼，是不是像她的女兒認為的那樣，鄭佩佩的疾病真的與武俠動作拍多了有關呢？
目前的研究認為，皮質基底節變性的病因未明，既沒有找到明顯的遺傳性發病因素，也沒有找到明確的環境因素。
也就是說，沒有證據可以表明鄭佩佩的疾病是不是與武俠片拍多了有關。
好消息是，皮質基底節變性發病通常很晚
皮質基底節變性的另一個重要特徵是，其明顯的遲發性，即發病通常很晚。
流行病學調查發現，皮質基底節變性通常出現在第六個十年，即60歲以上，平均發病年齡為64左右，對男性和女性沒有偏見，同樣會受到影響。
壞消息是，沒得治療，預後不良
我們也不能報喜不報憂。
對於這種疾病的第一個壞消息是，迄今為止，這種疾病沒有針對性治療方法可用，即俗稱的“沒得治”；
第二個壞消息是，這是一種預後不良的慢性疾病，平均病程僅有6.6年。
這意味着，這種疾病的患者確診後平均只能活6.6年。
當然了，不幸中的萬幸是，皮質基底節變性患者通常不會在發病後第一年內死亡，至少來得及安排好身後事，然後等待死亡的來臨。
