与病魔斗争长达五年,郑佩佩患的罕见病“CBD”到底是个啥病?

大河报·豫视频记者 侯冰玉

7月19日,曾出演《唐伯虎点秋香》《卧虎藏龙》《杨门女将》等知名影视作品的知名演员刘佩佩所属经纪公司发文,证实郑佩佩已于美国时间7月17日去世。

郑佩佩于2019年被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征,这是一种罕见且严重的神经退行性疾病,也叫做“皮质基底节变性”(cbd),症状与帕金森病相似,一般发病年龄为60-80岁,平均年龄63岁,起病隐匿,并且目前的治疗方法无法缓解病情。

郑州大学第二附属医院神经内科副主任医师、神经病学教研室副主任苏春贺告诉记者,cbd的症状表现包括运动不能、肌强直、肌张力障碍、局灶性肌阵挛、观念运动性失用症和异己肢现象的多种组合,还有认知或行为异常。

也就是说,在患上这种疾病后,在运动方面,患者可能会出现肢体的强直,姿势不稳、跌倒,眼睑痉挛、肌肉痉挛等。

在语言及认知方面,会影响患者的语言能力,患者可能难以表达自己的想法、难以理解语句的含义。同时,患者还会出现认知下降,主要表现为执行功能、言语、视空间功能障碍,而记忆功能相对保留。

肢体失用也是其核心症状之一。据了解,57%的cbd患者有肢体失用。患者不能按照指令完成复杂动作或模仿动作,但患者知道如何做,还可以说出来,也可以自发完成相关动作。例如,让患者拿起手机他无法完成,但手机响铃时,可以自然拿起。

cbd还会出现“异己肢”的症状。患者会出现复杂无意识的肢体运动,或者感到肢体不是自己的一部分,且有其自己的意志,也可仅仅表现为简单的肢体不受控制的抬高。

据苏春贺介绍,cbd目前的治疗以认知、运动和肌张力障碍的对症支持治疗为主,同时,综合治疗的非药物治疗及姑息治疗也是cbd疗法的重要部分。据大量临床研究证实,重复经颅磁刺激对改善cbd患者的生活质量有一定作用,但深部脑刺激(dbs)疗法对cbd患者暂无明显疗效。

据报道,郑佩佩选择将大脑捐赠给brain support network(bsn),用于医学研究。

来源:大河报·豫视频 编辑:郭莉培