3岁半的亨亨有许多奇思妙想，有时候他会把自己想象成一个蚕宝宝，有时候把耳朵贴在地上听西瓜、橘子、石头的声音。
就是这样一个脑洞大开的小朋友，住进了宣武医院的儿童神经外科病房，他正在等待着一场“脑洞大开”的开颅手术。
01
3岁男童颅骨先天发育畸形
犹如给大脑戴上“紧箍”
这个有很多奇思妙想的小男孩儿名叫亨亨，只有三岁半。仔细观察亨亨的头，能够明显地看到其头部的前后径比正常的小朋友长出许多，整体形似冬瓜。导致亨亨头部变化的疾病叫做狭颅症，属于颅骨先天性的发育畸形。正常发育的婴儿颅骨，是沿着颅缝呈垂直方向不断生长逐渐扩大。而亨亨的矢状缝过早闭合，在大脑快速生长发育的阶段，这就像是给大脑戴上了紧箍。
同病房的小瑞瑞只有6个月大，也是一名患有狭颅症的小朋友。瑞瑞的矢状缝和左侧的冠状缝闭合，导致了头部有十分明显的凹陷，左右眼眶也不对称。如果不是畸形的明显，瑞瑞的父母可能并不会发现这个隐匿性极强的疾病。
而对于平常的头部凸出，家长通常认为只要给孩子“睡一睡”，就能够恢复。亨亨的情况就是如此，直到一次亨亨把脚卡在了自行车里，在当地医院换药时，医生建议进行头颅检查，这才帮亨亨发现了狭颅症的存在。
02
治疗狭颅症黄金时期6月～1岁内
不同年龄的治疗效果不同
同一间病房，同样的病症，一个三岁，一个半岁。来自天津的亨亨和来自贵州的瑞瑞从陌不相识变成了同病相怜的难兄难弟。不同的是，亨亨和小瑞瑞接受手术的年龄不同，这将从根本上影响手术治疗的效果。
狭颅症治疗的窗口期很短，只有出生后4-10个月。这个时期是大脑快速发育的阶段，如果及时进行外科手术治疗，就不会影响到大脑的发育。而3岁左右大脑已经发育到80%，在这个时期做手术，能够改善的也只有剩下的20%。
如今，亨亨已经3岁半，早已经错过了治疗狭颅症的黄金时期。为了测试3岁的亨亨大脑发育得如何，宣武医院儿童神经外科的曾高主任特意对亨亨进行心理发育测试。测试结果表明，亨亨除了一项精细动作只达到了正常的标准，其余发育都很不错。这样的结果，得益于亨亨妈妈的教育。从亨亨1岁左右学说话开始，妈妈就坚持每天给他读绘本，带他做游戏，进行智力和运动能力的开发。妈妈的坚持成就了亨亨的幸运。
03
3D颅骨模型打印减少术中风险
3岁男童乐观面对开颅手术
尽管亨亨和瑞瑞是同样的疾病狭颅症，但是颅缝早闭的位置、病情、手术风险却大不相同。狭颅症的手术就像是把一张完整的纸，撕碎成若干个小块儿再将它们重新拼接，这不仅考验医生刀尖上的技术，更考验手术方案制定的适配性。每次在做复杂的狭颅症手术前，医生都会给手术的小朋友准备3D颅骨模型的打印，1:1的模型可以还原颅骨全部的细节，能够让医生提前进行手术规划，减少术中风险。
为了给开颅手术做准备，医生前来给亨亨剃头，与病房里大多数小朋友的恐惧不同，亨亨不仅脑洞大开，对妈妈说：“我有一根头发是雨里来的”，甚至还在剃头时哼起了歌。从住院开始，妈妈就一直以轻松的心态面对儿子的手术，这在潜移默化中影响着亨亨的情绪，让他觉得“手术没什么大不了的”。
04
唯一打开“紧箍”的方法
颅骨重建手术风险巨大
手术当天，亨亨依旧进行着自己的奇思妙想。在开着麻醉科准备的玩具小汽车进入手术室后，亨亨不哭不闹，十分配合。躺在手术台上的他说：“我觉得我自己像一个香蕉”，闻到麻醉药的时候，则称其“是饼干味的”。
对于3岁的亨亨，外科手术是最大的难关。颅骨重建的手术，需要掀开头皮，切开颅骨，人为制造出颅缝，给大脑充足的生长空间。亨亨的颅骨已经变得很坚硬，这对于外科手术来说是无比艰难的。手术过程中所涉及到的磨骨、切开颅骨、在颅骨上打孔等操作，不仅意味着出血更多，而且颅骨下面就是硬膜，一旦硬膜戳破，颅内颅外沟通，感染的风险就会随之而来。
由于亨亨的头部前后径长度过大，如果要完全暴露整个颅骨，就要采用特殊的俯卧位，但是这一体位的摆放要保证眼睛、鼻子和嘴里的气管插管都能不受挤压。小瑞瑞手术要解决的是矢状缝和左侧冠状缝的闭合，曾高主任用“H”型的术式给瑞瑞的大脑松绑。而亨亨的手术让曾高主任更加担心，将给亨亨采用的是邮票型的截骨，邮票式能够更好地塑形和减压。此次亨亨的高难度手术也是由曾高主任主刀，经过7个多小时的手术，亨亨脑海中的“紧箍”，在束缚了大脑3年后终于被解开。
每2000-3000个孩子中，就有一个是狭颅症。亨亨是不幸的，却也是幸运的。妈妈的精心照料和医护人员们的精湛艺术，让3岁的亨亨在这场“战斗”中化险为夷。
面对未来之路，相信他一定也能不惧风浪，勇敢前行！
「生命缘小科普」
什么是狭颅症？狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症，新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术，目的为扩大颅腔，缓解颅内压使脑组织能够正常发育，保护视力。均应尽早手术治疗，生后6月～1岁内施行手术效果较好，脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。
症状体征：
1.头颅畸形，因早闭的颅缝的不同而异：
（1）.所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头；
（2）.矢状缝过早闭合，形成舟状头或长头畸形；
（3）.两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；
（4）.一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形。
2.脑功能障碍：患儿智能低下，精神萎靡或易于激动，可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。
3.颅内压增高：头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。
4.眼部症状和其他：由于眼眶变浅，可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。
温馨提示：当儿童面对重大疾病，医保对孩子和家庭来说就格外重要。新生儿医保是国家给予新生儿的大福利，可以用来报销住院产生的医疗费用。
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