郑佩佩生前患罕见病,早期如何识别?如何干预?上海专家:这种病极易被误诊

美国当地时间7月17日

“武侠影后”郑佩佩女士

在美国旧金山去世

享年78岁

此前报道:

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郑佩佩生前确诊罕见病,选择捐赠大脑用于研究;女儿悼念:母亲是最无私的人之一

郑佩佩患罕见病

将捐献大脑用于研究

据媒体报道,2019年,郑佩佩被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——非正式名称为皮质基底节变性 (corticobasal degeneration, cbd)。这是一种罕见病,其症状与帕金森病相似,但目前的治疗方法无法缓解病情

据悉,郑佩佩选择将大脑捐赠给brain support network(bsn),用于医学研究

2015年底,在确诊此病前,郑佩佩曾在接受媒体采访时表示:“我曾对我的孩子们说,我走后,骨灰要洒在黄浦江里。不过因为前两年,我已经决定把遗体捐给香港大学,按照惯例,做完研究后,骨灰要洒在香港大学的校园里,所以可能就不会洒在黄浦江了,但我一直为我是一个上海人而自豪。”

cbd≠帕金森病!

每年每10万人发病率不到1人

复旦大学附属华山医院神经内科郁金泰教授指出,cbd不同于帕金森病,“两者的病理不同,前者属于tau蛋白异常,而帕金森病则涉及α-突触核蛋白。cbd比帕金森病进展更快,至今暂无特效药。

数据显示,cbd是一种极为罕见的病症,每年每10万人发病率不到1人,一般发病年龄为60岁至80岁,平均年龄63岁。该病初发时症状隐蔽,常被误诊为帕金森病或其他变性疾病。主要临床表现为逐渐加剧的不对称肌强直和功能丧失,伴随着肢体僵硬、肌张力障碍及失用等症状。随着时间推移,部分患者还会遭受认知障碍、行为改变及语言能力丧失等困扰。

其病因主要包括3方面:

➤ 遗传因素:部分cbd患者存在家族遗传史。

➤ 环境因素:接触某些环境毒物(如杀虫剂、除草剂、三氯乙烯等)可能增加患cbd的风险。

➤ 年龄因素:随着年龄的增长,机体各脏器功能逐渐退化,体内多巴胺等神经递质水平下降,可能诱发或加速cbd的发生。

cbd早期如何识别?如何干预?

上海瑞金医院专家

近日详细解读

怎么早期识别?

▶ 运动症状:

▶ 高级皮层症状:

1. 失用:受累肢体的失用是其核心症状之一。观念运动性失用为最常见的类型(患者失去依靠语义记忆完成动作的能力,表现为不能按照指令完成复杂动作或模仿动作,但患者知道如何做,并可说出,可自发完成相关动作。

2. 异己肢:表现为复杂无意识的肢体运动,或感觉肢体不是自己的一部分且有其自己的意志,也可仅仅表现为简单的肢体不受控制的抬高。

3. 皮层感觉障碍:表现为麻木或刺痛,受累关节位置觉、两点辨别觉、实体感觉障碍,也可出现视觉忽视。

4. 言语障碍:表现为原发性进行性失语,其中进行性非流利性失语为最常见的类型。cbd失语可发展为缄默。言语失用症可以单独出现也可与失语同时出现。

5. 认知障碍和精神症状:可出现遗忘型的认知障碍,常常导致其误诊为阿尔茨海默病。精神症状常表现为淡漠、抑郁或额叶行为障碍(性格改变、行为异常、易激、冲动控制障碍、性欲亢进),很少出现视幻觉。

此外,约有37%的cbd患者早期有水平扫视困难,63%的患者病程中出现核上性眼肌麻痹,但常出现在疾病晚期。约有50%的cbd患者伴有腱反射活跃或亢进。

早期干预降低风险的办法

来源:新民晚报综合上海瑞金医院