“不死的癌症”——红斑狼疮,到底有多凶险?

近日,红斑狼疮相关话题频频登上微博热搜,引发了众多网友的关注。那么红斑狼疮究竟是什么病?出现哪些症状要值得警惕?它能治愈吗?

多发于育龄期女性,出现这些症状要当心

公开资料显示,红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称,常见于育龄期女性。红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑,而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现,像是被狼咬伤所致。

红斑狼疮也有多种类型,其中系统性红斑狼疮(SLE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病多见于15~40岁生育期女性,儿童亦有发病,约占全部SLE病例的20%。近年来,系统性红斑狼疮在儿童的发生率明显上升。并且与成人相比儿童SLE要比成人起病更急,病情更重,病程更长

系统性红斑狼疮SLE是世界三大疑难病症之一。它的鲜明特点是慢性病,不易根治,需长期治疗,并且患者长期遭受折磨,同时也被称为“不死癌症”。

系统性红斑狼疮因可以出现多个器官受累症状多样且复杂

以下为相关症状

全身症状:发热 (低、中度热为主) 、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。

皮肤与黏膜症状:包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃,以及手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中,红斑样皮疹,约出现于一半左右的患者,早期患者出现几率更低。

肌肉、关节症状:有关节痛及活动受限,肌痛及肌无力。

神经精神症状:如头痛、澹妄、癫病、妄想或幻觉、昏迷、周围神经炎等多种表现。

肾脏受累症状:可有血尿、血压升高、全身水肿、食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤痉痒、出血倾向等症状。

肺脏受累症状: 可表现为肺泡炎、间质性肺炎、细支气管炎、肺泡出血等多种临床症状。

血液系统受累症状:包括贫血、白细胞和血小板减少症状,部分患者还可有轻、中度淋巴结肿大。具体可表现为皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、食欲减低、有出血倾向等。

心血管系统受累症状:可表现出心包炎、心内膜炎、心肌损害、冠状动脉损害的症状。具体可表现为心前区不适、气短、心悸、心功能不全等。

消化系统受累症状:除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外,如引起肠道、胰腺肝脏等脏器的病变,也会有相应的表现。

泪腺、唾液腺受累症状:可出现口、眼干燥症状。

眼部受累症状:主要是视力降低,甚至致盲。

浆膜炎症状:表现为胸腔积液、心包积液及腹腔积液等。具体可表现出胸闷、气促、呼吸困难、心悸、腹胀、食欲减退等。

我国约有100万名SLE患者,发病率居世界第二

中华医学会风湿病学分会制定的《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》(以下简称《诊疗指南》)显示,我国SLE发病率约为3070/10万。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心发布的《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》(以下简称《报告》)指出,据估测,我国约有100 万名SLE患者,发病率位居全球第二。根据《报告》,我国SLE患者的10年生存率虽已升至目前的89%,但25-30年后的存活率呈断崖式下降,仅为30%。

国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心主任、北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰在对《报告》进行解读时指出,目前我们已经实现了SLE患者的10年生存率与发达国家水平相当的目标。但随着病程的延长,几乎所有SLE患者都会出现不同程度的脏器受累,伴随逐渐累积的脏器受累的不可逆损伤,最终造成多器官功能衰竭,导致患者死亡。

被称为“不死的癌症”尚不能治愈

目前研究认为,系统性红斑狼疮SLE是遗传因素、环境因素(如紫外线、病毒感染、药物、生物制品、血制品等)、性激素异常、妊娠、分娩造成的损伤、社会心理等多种因素综合作用的结果。

迄今为止红斑狼疮不可治愈,无法根治。治疗目标为改善症状、控制病情,保证长期生存、预防器官损伤,尽可能降低疾病的活动度和减少药物不良反应,提高患者生活质量并指导患者管理疾病。

通常情况下,系统性红斑狼疮主要通过应用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗。但是长期使用激素会带来不少的副作用,比如变胖、多毛。很多患者因为不能接受便随意停药,也有一些患者感觉自己病情好转了也自主停药,结果导致病情复发,反而使用激素剂量更大。因此为了高效的治疗效果患者在就诊时应该谨遵医嘱

红斑狼疮在我国是一种常见的慢性病只是一个难以治愈的疾病并不是一个不治之症随着SLE诊治水平的不断提高,SLE患者的生存率大幅度提高。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心办公室主任、北京协和医院风湿免疫科副主任李梦涛曾在《报告》解读会上介绍,目前,国内外风湿免疫疾病的基础、临床、转化研究都取得了丰硕成果,生物制剂等靶向药物的问世给系统性红斑狼疮患者减少激素用量、实现器官保护带来了可能。本文资料来源于网络

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