近日,紅斑狼瘡相關話題頻頻登上微博熱搜,引發了眾多網友的關注。那麼紅斑狼瘡究竟是什麼病?出現哪些癥狀要值得警惕?它能治癒嗎?
多發於育齡期女性,出現這些癥狀要當心
公開資料顯示,紅斑狼瘡是一類慢性、反覆發作的自身免疫性疾病的總稱,常見於育齡期女性。紅斑狼瘡最具特徵性的癥狀為面頰部出現蝶形紅斑,而「狼瘡」的名字正是因為過去人們認為該病的面部紅斑表現,像是被狼咬傷所致。
紅斑狼瘡也有多種類型,其中系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見於15~40歲生育期女性,兒童亦有發病,約佔全部SLE病例的20%。近年來,系統性紅斑狼瘡在兒童的發生率明顯上升。並且與成人相比,兒童SLE要比成人起病更急,病情更重,病程更長。
系統性紅斑狼瘡SLE是世界三大疑難病症之一。它的鮮明特點是慢性病,不易根治,需長期治療,並且患者長期遭受折磨,同時也被稱為「不死癌症」。
系統性紅斑狼瘡因可以出現多個器官受累,癥狀多樣且複雜。
以下為相關癥狀:
全身癥狀:發熱 (低、中度熱為主) 、乏力、疲倦、厭食、體重下降等。
皮膚與黏膜癥狀:包括蝶形紅斑、黏膜潰瘍、脫髮及斑禿,以及手指及掌腹部紅色痛性結節、甲周紅斑皮膚潰瘍、指端缺血壞死等。其中,紅斑樣皮疹,約出現於一半左右的患者,早期患者出現幾率更低。
肌肉、關節癥狀:有關節痛及活動受限,肌痛及肌無力。
神經精神癥狀:如頭痛、澹妄、癲病、妄想或幻覺、昏迷、周圍神經炎等多種表現。
腎臟受累癥狀:可有血尿、血壓升高、全身水腫、食慾減退、晨起噁心嘔吐、皮膚痙癢、出血傾向等癥狀。
肺臟受累癥狀: 可表現為肺泡炎、間質性肺炎、細支氣管炎、肺泡出血等多種臨床癥狀。
血液系統受累癥狀:包括貧血、白細胞和血小板減少癥狀,部分患者還可有輕、中度淋巴結腫大。具體可表現為皮膚黏膜蒼白、乏力、頭暈、食慾減低、有出血傾向等。
心血管系統受累癥狀:可表現出心包炎、心內膜炎、心肌損害、冠狀動脈損害的癥狀。具體可表現為心前區不適、氣短、心悸、心功能不全等。
消化系統受累癥狀:除了會表現出食慾減退、噁心、嘔吐、腹痛等非特異性癥狀外,如引起腸道、胰腺肝臟等臟器的病變,也會有相應的表現。
淚腺、唾液腺受累癥狀:可出現口、眼乾燥癥狀。
眼部受累癥狀:主要是視力降低,甚至致盲。
漿膜炎癥狀:表現為胸腔積液、心包積液及腹腔積液等。具體可表現出胸悶、氣促、呼吸困難、心悸、腹脹、食慾減退等。
我國約有100萬名SLE患者,發病率居世界第二
中華醫學會風濕病學分會制定的《2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南》(以下簡稱《診療指南》)顯示,我國SLE發病率約為30~70/10萬。國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心發布的《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》(以下簡稱《報告》)指出,據估測,我國約有100 萬名SLE患者,發病率位居全球第二。根據《報告》,我國SLE患者的10年生存率雖已升至目前的89%,但25-30年後的存活率呈斷崖式下降,僅為30%。
國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心主任、北京協和醫院風濕免疫科主任曾小峰在對《報告》進行解讀時指出,目前我們已經實現了SLE患者的10年生存率與發達國家水平相當的目標。但隨著病程的延長,幾乎所有SLE患者都會出現不同程度的臟器受累,伴隨逐漸累積的臟器受累的不可逆損傷,最終造成多器官功能衰竭,導致患者死亡。
被稱為「不死的癌症」尚不能治癒
目前研究認為,系統性紅斑狼瘡SLE是遺傳因素、環境因素(如紫外線、病毒感染、藥物、生物製品、血製品等)、性激素異常、妊娠、分娩造成的損傷、社會心理等多種因素綜合作用的結果。
迄今為止紅斑狼瘡不可治癒,無法根治。治療目標為改善癥狀、控制病情,保證長期生存、預防器官損傷,儘可能降低疾病的活動度和減少藥物不良反應,提高患者生活質量並指導患者管理疾病。
通常情況下,系統性紅斑狼瘡主要通過應用糖皮質激素聯合免疫抑製劑進行治療。但是長期使用激素會帶來不少的副作用,比如變胖、多毛。很多患者因為不能接受便隨意停葯,也有一些患者感覺自己病情好轉了也自主停葯,結果導致病情複發,反而使用激素劑量更大。因此為了高效的治療效果,患者在就診時應該謹遵醫囑。
紅斑狼瘡在我國是一種常見的慢性病,只是一個難以治癒的疾病,並不是一個不治之症。隨著SLE診治水平的不斷提高,SLE患者的生存率大幅度提高。SLE已由既往的急性、高致死性疾病轉為慢性、可控性疾病。
國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心辦公室主任、北京協和醫院風濕免疫科副主任李夢濤曾在《報告》解讀會上介紹,目前,國內外風濕免疫疾病的基礎、臨床、轉化研究都取得了豐碩成果,生物製劑等靶向藥物的問世給系統性紅斑狼瘡患者減少激素用量、實現器官保護帶來了可能。注:本文資料來源於網路
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